Kreutzfelto-Jakobo liga - simptomai

Apibrėžimas

Kreutzfeldo-Jokūbo liga yra labai reta liga, pasireiškianti žmogui dėl užteršimo prionu, tai yra, natūraliu kūno baltymu, tačiau ši liga pasireiškia neįprastai. Šis baltymas yra daugiausia smegenų lygyje, o liga dar vadinama spongiformine encefalopatija. Tai sukelia centrinės nervų sistemos ląstelių degeneraciją ir evoliuciją link demencijos. Simptomai gali pasirodyti praėjus keleriems metams po užkrėtimo, kurio infekcijos būdas nėra visiškai žinomas. Pagrindiniai užkrėtimo būdai yra augimo hormonų, išgautų iš užkrėstos žmogaus hipofizės, injekcijos devintojo dešimtmečio pradžioje, tam tikros chirurginės medžiagos ar smegenų transplantacijos naudojimas. Yra keletas Kreicfeldo-Jakobo ligos formų, tokių kaip idiopatinė, atsitiktinės atrankos forma, kuri yra dažniausiai pasitaikanti forma, forma, atsirandanti dėl žmogaus audinių užteršimo (skiepų, žmogaus hormonų), šeimos formos dėl genetinės mutacijos ir galvijų forma sunaudojant užkrėstos karvės smegenis ar nugaros smegenis.

Simptomai

Priklausomai nuo ligos formos, simptomai šiek tiek skiriasi, tačiau visame pasaulyje galime pastebėti gana dažnai:

• greitai pasireiškiančios ir evoliucionuojančios silpnaprotystės ar pažinimo problemos su sumažėjusiais intelekto sugebėjimais, atminties, kalbos, organizacijos pakitimais ...;
• psichiniai sutrikimai, depresija ar nerimo tipas;
• anarchiški ir nekontroliuojami judesiai;
• įvairaus pateikimo neurologiniai pakitimai.

Diagnozė

Kai kurie tyrimai gali padėti nustatyti diagnozę:

• MRT ir smegenų skenavimas yra normalus;
• elektroencefalogramos arba EEG praktika, rodanti smegenų elektrinį aktyvumą;
• juosmens punkcija, gavus cerebrospinalinio skysčio mėginį, siekiant ištirti specifinio baltymo buvimą specializuotose laboratorijose;
• Pažįstamais atvejais galite ieškoti mutavusio geno.

Paprastai diagnozė patvirtinama mirus pacientui, ištyrus smegenų audinį. Kreutfeldo-Jokūbo liga yra privaloma.

Gydymas

Kreutfeldo-Jokūbo ligos prognozė bloga. Gydymo nėra, todėl mirtis yra galutinis ligos rezultatas. Paveiktas asmuo palaipsniui praranda savo pažinimo galimybes. Paprastai mirtis įvyksta praėjus metams nuo simptomų atsiradimo. Evoliucija vyksta labai greitai po to, kai atsiranda pirmieji simptomai. Svarbiausia yra palaikymas, paremtas paliatyviąja pagalba ir socialine bei psichologine pagalba.