Ependimoma yra vėžys, atsirandantis centrinėje nervų sistemoje. Antrasis jo vardas - ependimoma - kilęs iš audinio, iš kurio jis gautas, pavadinimo - ependimų (ependyma). Jis iškloja smegenų skilvelius ir stuburo kanalo spindį. Kokios yra ependimomos priežastys ir simptomai? Kaip tai gydoma?
PSO piktybinių navikų laipsnio ependimomos buvo priskirtos IIo navikams. Šie navikai būdingi visų pirma jauniems suaugusiesiems ir vaikams, nes jie sudaro apie 10 procentų visų centrinės nervų sistemos navikų. Yra dvi ependimomų atsiradimo smailės, 5 ir 35 metų. Ependimomos dažniausiai būna intrakranijiniu būdu vaikams ir paaugliams, o intramedulinės - suaugusiesiems. Kartais ependimomos lydi antrojo tipo neurofibromatozę.
Ependimomų tipai
Ependimomos skirstomos į keturias pagrindines rūšis:
- subependimomos ir miksomatozinės ependimomos, kurios lėtai auga ir yra gerybiškiausios (I laipsnis)
- paplitusios ependimomos, dažniausiai turinčios kelis potipius (II laipsnis)
- anaplastinės ependimomos (III laipsnis), kurioms būdingas greičiausias augimas ir agresyviausia eiga.
Ependimoma: etiologija
Ependimomų priežastys iki šiol nebuvo iki galo aprašytos. Aptikta daugybė mutacijų, galinčių sukelti šio tipo vėžį, tačiau nė viena iš jų nėra glaudžiai susijusi su ependimomų atsiradimu. Taip pat neįrodyta, kad kokie nors aplinkos veiksniai turėtų įtakos jų etiologijai.
Ependimomų vieta
Subependimomos dažniausiai yra šalia skilvelių sistemos. Kai kuriais atvejais jie gali pasirodyti gimdos kaklelio stuburo kanale. Ši vieta būdinga 40 metų žmonėms ir yra labiau linkusi į vyrus.
Ependimomų vieta daugiausia priklauso nuo tipo.
Mikoma-papilomatinės ependimomos linkusios formuotis stuburo kanalo dugne. Ependimomos paprastai auga šalia smegenų skilvelių, jų viduje arba palei skirtingus lygius. Anaplastinės ependimomos dažniausiai pastebimos vaikams, dažniausiai užpakalinėje kaukolės duobėje.
Taip pat skaitykite: Astrocitoma (astrocitoma): priežastys, simptomai, gydymas Glioblastoma: smegenų naviko simptomai ir gydymas Smegenėlių navikai: priežastys, simptomai, gydymasEpendimomos: mikroskopinis ir makroskopinis vaizdas
Ependimomos yra minkšti, pilkšvi ar raudoni gabalėliai, kuriuose gali būti kalcifikacijos. Jiems būdinga tai, kad mikroskopiniame vaizde yra tikros rozetės ir pseudorozetės, esančios daugiausia aplink mažas ertmes, įtrūkimus ar indus.
Ependimomos: klinikiniai požymiai
Klinikinis ependimomų vaizdas yra labai panašus į visų kitų centrinės nervų sistemos navikų simptomus. Tai daugiausia priklauso nuo paciento amžiaus, naviko vietos ir dydžio.
Vaikams padidėjęs kaukolės slėgis pirmiausia sukels stiprų galvos skausmą, pykinimą ir vėmimą. Kai kaukolės siūlės dar nėra visiškai susiliejusios, pirmasis simptomas gali būti hidrocefalija, kurią sukelia augančio naviko užblokuotas smegenų skysčio srautas skilvelių sistemoje. Taip pat gali atsirasti koncentracijos sutrikimai, asmenybės ir nuotaikos pokyčiai. Augliui augant, spaudimas smegenims sukels traukulius, židininius neurologinius simptomus arba kaukolės nervo paralyžiaus simptomus. Jei navikas yra virš smegenų palapinės, tai gali prarasti regėjimą, pojūčius, pažinimo disfunkciją ar ataksiją.
Stuburo kanale augančios ependimomos pakenks periferinės nervų sistemos funkcijai. Tai gali sukelti spastišką galūnių paralyžių ir paresteziją. Pacientas taip pat gali skųstis skausmu, esančiu žemiau esamo neoplastinio pažeidimo.
Miksoma-papilomatinė ependimoma pasižymi galbūt šiek tiek kitokiu klinikiniu vaizdu. Jų tipinė vieta apatinėje stuburo kanalo dalyje sukels šlapimo pūslės disfunkciją ir impotenciją. Taip pat skaudės nugarą, kojas ir išangės sritį.
Be aukščiau išvardytų simptomų, pacientas gali skųstis apetito praradimu, svorio kritimu, laikinais sunkumais atpažįstant spalvas, nekontroliuojamu drebuliu, laikinu atminties praradimu ar pojūčiu matyti vertikalias ar horizontalias linijas esant dideliam apšvietimui.
Ependimomų diagnostika
Įtariant ependimomą, kompiuterinė tomografija paprastai yra pirmasis tyrimas, kurį nurodo gydantis gydytojas. Tai atskleidžia gerai apibrėžtą masę, esančią intraventrikuliškai. Ši masė yra labai tanki ir joje gali būti cistų. 50-80% atvejų nustatomas kalkėjimas. Kontrasto įvedimas pagerina ependimomos vaizdą. Magnetinio rezonanso tomografija tiek su kontrastu, tiek be jo yra dar išsamesnis tyrimas, leidžiantis tiksliai nustatyti pažeidimo dydį ir pobūdį. MRT signalas gali būti nevienalytis, kai navikas turi cistų, kalkėjimą, kraujavimą ir nekrozinius židinius. Histologinis iškirto pažeidimo tyrimas leidžia tiksliai nustatyti ependimomos tipą. Reikėtų prisiminti, kad cerebrospinalinio skysčio rinkti negalima, jei įtariama centrinės nervų sistemos neoplazma, nes padidėjęs intrakranijinis slėgis po punkcijos gali sukelti smegenėlių tonziles.
Ependimomų gydymas
Gydymo metodas, leidžiantis visiškai pasveikti, žinoma, yra viso naviko išpjovimas. Papildoma radioterapija yra privaloma po rezekcijos. Dėl skirtingos vietos tokia operacija ne visada įmanoma, tada pati radioterapija lieka pasirinktu gydymu. Mažiems vaikams iki trejų metų rekomenduojama chemoterapija platinos junginiais (cisplatina, karboplatina).
Ependimomos: prognozė
Prognozę lemiantys veiksniai yra radikalus operacijos pobūdis, histologinė branda, naviko tipas ir jo vieta, taip pat paciento amžius. Apskaičiuota, kad penkerių metų išgyvenimo tikimybė yra nuo 40 iki 60 procentų, o tai yra žymiai daugiau suaugusiesiems nei vaikams. Deja, pacientai, sergantys anaplastinėmis ependimomis, gyvena daug trumpiau - paprastai nuo 12 iki 20 mėnesių.
Rekomenduojamas straipsnis:
Centrinės nervų sistemos (CNS) navikai