Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS): priežastys, simptomai ir gydymas

Šoninė amiotrofinė sklerozė (ALS, Charcot liga, Lou Gehrigo liga, motorinių neuronų liga) yra progresuojanti neurologinė liga, kuria jis, be kitų, sirgo. išskirtinis fizikas Stephenas Hawkingas. Jo atveju amiotrofinė šoninė sklerozė įgijo itin lėtinę formą. Nuo diagnozės nustatymo 21 metų amžiaus iki mirties praėjo daugiau nei 50 metų. ALS esmė yra motorinių neuronų paralyžius, dėl kurio laipsniškai pažeidžiamos visų kūno raumenų funkcijos, taigi ir mirtis. Kokios yra amiotrofinės lateralinės sklerozės priežastys ir simptomai? Kaip vyksta ALS pacientų gydymas ir reabilitacija? Kokia ALS prognozė?

Išgirskite, kaip atpažinti ir gydyti šoninę amiotrofinę sklerozę. Tai yra ciklo KLAUSYMO GERA medžiaga. Tinklalaidės su patarimais

Norėdami peržiūrėti šį vaizdo įrašą, įgalinkite „JavaScript“ ir apsvarstykite galimybę pereiti prie žiniatinklio naršyklės, palaikančios HTML5 vaizdo įrašus

Turinys:

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) - priežastys
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) - simptomai
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) - diagnozė
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) - gydymas, reabilitacija ir prognozė
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) - dieta

Amiotrofinė šoninė sklerozė (lot. SLA sklerozė lateralis amyotrophica, ang. ALS amiotrofinė šoninė sklerozė, Charcot liga, Lou Gehrigo liga, motorinių neuronų liga) yra progresuojanti neurologinė liga. Jo esmė - laipsniškas periferinių nervinių skaidulų, atsakingų už smegenų raumenų ir neuronų, atsakingų už judėjimą, motorinės funkcijos paralyžius. Šis paralyžius neišvengiamai sukelia mirtį.

Amiotrofinė šoninė sklerozė dažniausiai pasireiškia pagyvenusiems žmonėms (60–70 metų), dažniausiai vyrams. Jauniems žmonėms diagnozuojama daug rečiau, tačiau būna, kad, kaip buvo Lou Gehring atveju, jis mirė praėjus 2 metams po diagnozės, būdamas 38 metų. Tačiau bene garsiausias pacientas, sergantis amiotrofine šonine skleroze, buvo Stephenas Hawkingas, gyvenęs daugiau nei 50 metų nuo diagnozės nustatymo būdamas 21 metų (1963 m.).

>>> Stephenas Hawkingas mirė. Iškilus mokslininkas mirė būdamas 76 metų

>>> Stephenas Hawkingas - citatos, žmona, filmas, liga, vaikai. Žymus mokslininkas mirė

Amiotrofinė šoninė sklerozė - priežastys

Daugeliu atvejų ligos priežastis nežinoma, nors egzistuoja genetiniai ligos rizikos veiksniai.1 Daugelis autorių palaiko kompleksinės ALS etiologijos hipotezę, kylančią dėl genetinių veiksnių sąveikos su aplinkos veiksniais.1

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) - simptomai

Periferinių nervinių skaidulų pažeidimas lemia:

raumenų silpnumas, parezė ar atrofija - tada kyla judėjimo problemų, t. y. dažnesnis daiktų numetimas, suklupimas ar griūtis dėl silpnumo ir dalinės raumenų atrofijos ir galbūt jų standumas.

Pastebima dalinė rankų, rankų ir kojų raumenų atrofija, ypač vadinamojoje pečių juosta, t. y. rankos, mentės, raktikauliai

ALS yra progresuojanti, o tai reiškia, kad pirmiau minėtas raumenų silpnumas ir išsekimas pradeda kauptis. Pacientas, negalintis atlikti tikslių rankų judesių, pvz., Užsegti mygtukus, negalės to padaryti progresuodamas ligoje.

raumenų kontraktūra
raumenų drebulys - kadangi liga progresuoja, raumenų silpnumas iš pradžių gali paveikti, pavyzdžiui, tik rankų raumenis.

Tada pacientas gali patirti rankų raumenų spazmus, silpnumą ir kitus keistus pojūčius. Drebulys pacientų kartais apibūdinamas kaip „po oda ropojančios kirmėlės“, iš pradžių atsirandančios daugiausia ant rankų.

Tik laikui bėgant pasirodo parezė, o po to - visa galūnė. Reikėtų suvokti, kad sergantis žmogus, nors ir negali judėti, nepraranda savijautos, nes liga nepuola už stimulų gavimą atsakingus neuronus.
paralyžius veikia visus raumenis, įskaitant galvą ir kaklą, todėl ALS simptomas taip pat apima sunkumus laikant galvą, kalbėti, kramtyti ir ryti (dėl liežuvio, mimikos raumenų ir stemplės raumenų atrofijos).

Dėl lėtesnio ėjimo dėl dažnesnio kritimo bus naudojamas vaikščiojimo rėmas, kol vežimėlis yra būtinas.

Kai liga paveikia tarpšonkaulinius raumenis ir diafragmą, tai sukelia kvėpavimo nepakankamumą ir dėl to mirtį.

Taip pat skaitykite: Daugybinės sistemos atrofija: priežastys, simptomai ir gydymas. Raumenų distrofija - raumenų distrofijos rūšys ir jų simptomai. Stuburo raumenų atrofija (SMA) - priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) - diagnozė

Norint įvertinti raumenų veiklą ir ligos progresavimą, atliekama: 1

elektrofiziologiniai tyrimai - atliekami pacientams, kuriems įtariama ALS, siekiant patvirtinti apatinio motorinio neurono dalyvavimą ir pašalinti kitus ligos procesus
EMG (raumenų elektromiografija) - pateikia smegenų motorinių ląstelių dalyvavimo įrodymų
ENG (raumenų elektroneurografija) - atliekama siekiant pašalinti periferinių nervų ligas ir neuromuskulinės jungties ligas
transkranijinė magnetinė stimuliacija (TMS) - leidžia neinvaziškai įvertinti kortikos-motorinius kelius
magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

Šoninės amiotrofinės sklerozės simptomai gali būti panašūs į kitų ligų simptomus. Maždaug 10% pacientų, kuriems iš pradžių įtarta ALS, turi dar vieną būklę.1 Todėl diferencinė diagnozė turėtų apimti:

daugiažidininė motorinė neuropatija su laidumo blokada
myasthenia gravis
išsėtinė sklerozė
pseudo-lemputės sindromas
postpolio komanda
Denny-Browno-Foley sindromas (lengvi fascikuliacijos ir mėšlungis, atsirandantys sveikatos priežiūros specialistams, kurie yra susipažinę su liga; jiems nesusidaro raumenų silpnumas ar atrofija)
Hirayama sindromas (vienos galūnės raumenų atrofija)

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) - gydymas, reabilitacija ir prognozė

Gydant amiotrofinę šoninę sklerozę siekiama palengvinti ligos simptomus ir sulėtinti jos eigą.

Terapijoje naudojamas Riluzole - vaistas, mažinantis raumenų spastiškumą. Taip pat būtina reabilitacija (geriausia vandenyje), kuri tai suaktyvins išsaugotas raumenų funkcijas ir išvengs sąnarių sustingimo.

Esant pažengusiai ligos stadijai, kai paralyžiuojami burnos ir stemplės raumenys, reikia logopedinių pratimų ir specialios dietos.

Esant reikšmingam rijimo reflekso pažeidimui, naudojamas maitinimas per skrandžio vamzdelį arba gastrostoma.

Vidutinis išgyvenimo laikas nuo ligos simptomų atsiradimo yra 3 metai, tačiau atsitinka taip, kad pacientas gyvena ilgiau nei 10 metų.

Stephenas Hawkingas išgyveno pusę amžiaus naudodamasis ALS

Rekomenduojamas straipsnis:

Neuromuskulinės ligos: klasifikacija, simptomai ir gydymas

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) - dieta

Dažnas ALS simptomas yra disfagija - rijimo sutrikimas. Tai sukelia padidėjusią aspiracijos, nepakankamos mitybos, svorio kritimo ir dehidracijos riziką. ALS metu padidėja medžiagų apykaita, todėl pacientams reikia didesnio kalorijų kiekio

Ką galime padaryti, kad išvengtume rijimo problemų? 2

Jei kyla problemų vartojant tabletes tablečių pavidalu, jas sutraiškykite ir pabandykite išgerti su jogurtu ar tirštomis sultimis (ne skaidriais skysčiais).

venkite valgyti gulint, nes tai gali sukelti užspringimą
valgyti sėdint tiesiai. Galite naudoti pagalvę, kuri yra įkišta tarp sėdynės atlošo ir nugaros ant juosmeninės stuburo dalies, kad padėtų jums išlikti tiesiam. Jei negalite savarankiškai laikyti galvos, valgio metu galite dėvėti petnešą
Planuodami patiekalus, manykite, kad valgymo laikas bus ilgesnis, jei valgysite ramiai ir be streso
nevalgyti skubotai. Pasirūpinkite, kad atmosfera valgio metu būtų linksma
daryk viską, ką gali, kad sukramtytum kiekvieną kąsnį
venkite valgyti sausą ir miltelių pavidalo maistą, pavyzdžiui, sausainių sausainius ar rupią duoną, nes jie gali jus uždusti
ryjant nenukreipkite galvos atgal, nes šioje padėtyje lengviau užspringti. Kita vertus, jei turite problemų nurijus kąsnį, pabandykite šiek tiek pakreipti galvą į priekį, nes šioje padėtyje lengviau nuryti
kai jums sunku nuryti kietą maistą, pabandykite pakeisti savo mitybą pusiau skystu, t. y. sumaišykite maistą, naudokite sriubas, bet tankias ir maistingas, kruopas, košes ir kt. Atminkite, kad šioje dietoje yra pakankamas pacientui reikalingos maistinės vertės kiekis.

Laikantis dabartinių rekomendacijų, reikėtų apsvarstyti alternatyvaus maitinimo būdo nustatymą, kai kūno svoris nukrenta virš 10%.

Sunkios disfagijos atveju perkutaninė endoskopinė gastrostomija (PEG, percutaneus endoskopinė gastrostomija), perkutaninė radiologinė gastrostomija (PRG, percutaneus radiologinė gastrostomija) ir nasogastrinis vamzdelis (NGT)