Idiopatinė (idiopatinė) plaučių fibrozė - simptomai ir gydymas

Idiopatinė (idiopatinė) plaučių fibrozė (IPF) yra alveolių liga, kai uždegimas ir fibrozė. Dėl to kvėpavimas tampa vis sunkesnis. Kokios yra idiopatinės plaučių fibrozės priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Turinys:

1. Idiopatinė plaučių fibrozė: priežastys
2. Idiopatinė plaučių fibrozė: simptomai
3. Idiopatinė plaučių fibrozė: diagnozė
4. Idiopatinė plaučių fibrozė: gydymas
5. Idiopatinė plaučių fibrozė: prognozė

Idiopatinė plaučių fibrozė yra reta idiopatinės intersticinės pneumonijos forma. Kaip paaiškino prof. dr hab. Elżbieta Wiatr iš Varšuvos tuberkuliozės ir plaučių ligų instituto 3-ojo plaučių ligų departamento yra lėtinė, progresuojanti, fibrozinė liga, pasireiškianti tik plaučiais ir dažniausiai pasireiškianti pagyvenusiems žmonėms.

Jo vystymasis įvyksta dėl mikroskopinio alveolių epitelio ląstelių pažeidimo - paaiškina jis. Pasekmė yra alveolių uždegimas, kuris pradeda supti tankio jungiamojo audinio juostas (randus).

Norėdami peržiūrėti šį vaizdo įrašą, įgalinkite „JavaScript“ ir apsvarstykite galimybę pereiti prie žiniatinklio naršyklės, palaikančios HTML5 vaizdo įrašus

Idiopatinė plaučių fibrozė: priežastys

Kaip rodo pavadinimas, ligos priežastys nėra žinomos, tačiau kai kuriais atvejais galima įtarti:

• sutrikimai, genetinės mutacijos
• rūkyti cigaretes (tyrimai rodo, kad rūkančiųjų yra daugiau tarp pacientų, sergančių idiopatine plaučių fibroze)
• aplinkos taršos poveikis
• gastroezofaginis refliuksas, kuris yra skrandžio turinio regurgitacija į kvėpavimo sistemą
• astma

Idiopatinės plaučių fibrozės išsivystymo rizika neabejotinai didėja su amžiumi, sako prof. Vėjas. Kaip prognozuoja ekspertas, dėl gyventojų senėjimo tai taps vis dažnesne problema.

Idiopatinė plaučių fibrozė: simptomai

Pagrindiniai spontaninės pneumonijos simptomai yra šie:

• kosulys
• dusulys
• blogesnė fizinio krūvio tolerancija

Be to, pacientas gali pastebėti klubo pirštus. Jie yra sunkios hipoksijos išraiška ir pasitaiko 30–40 proc. serga.

Idiopatinė plaučių fibrozė: diagnozė

Auskultuodamas pacientą, gydytojas gali išgirsti būdingą traškesio garsą virš plaučių (tarsi kas eitų grubiu žvyru). Be to, plaučių vaizdavimas atliekamas naudojant kompiuterinę tomografiją. Nuotraukose matomi tinkliniai ir korio formos pakitimai.

Tuomet ligos diagnozę galima nustatyti remiantis pačiu KT tyrimu, žinoma, neįtraukiant kitos fibrozinės plaučių ligos, turinčios konkrečią priežastį - pažymi prof. Vėjas.

Jei radiologinis vaizdas yra dviprasmiškas, reikėtų atlikti plaučių biopsiją, tačiau tik pagrįstais atvejais - pabrėžia profesorius. Pvz., Gydytojas gali atlikti plaučių biopsiją, jei įtaria plaučių fibrozę jungiamojo audinio ligos metu.

Taip pat atliekami funkciniai testai, kurie parodo, kad pacientui yra sumažėjęs gyvybinis pajėgumas (VC) ir bendras plaučių pajėgumas (TLC). Sveiko žmogaus plaučių talpa yra apie 4 litrai, o paciento, sergančio idiopatine plaučių fibroze, - apie 2 litrai.

Tačiau laboratorinių tyrimų rezultatai rodo hipoksemiją, t. Y. Sumažėjusį deguonies kiekį kraujyje.

6 minučių ėjimo testas taip pat nėra teigiamas. Vyras su sveikais plaučiais 500-700 metrų gali nueiti per 6 minutes. Asmeniui, kenčiančiam nuo specifinės plaučių fibrozės, per šį laiką gali būti sunku nuvažiuoti 300, o kartais net 150 metrų.

Idiopatinė plaučių fibrozė: gydymas

Nėra savaiminio plaučių uždegimo priežastinio gydymo. Taikomas optimalus palaikomasis gydymas, t. Y. Gretutinių ligų - reflekso, hipertenzijos ir diabeto - gydymas. Svarbi ir svorio kontrolė bei plaučių reabilitacija.

- Vienintelis vaistas, kurio trūksta pacientui, yra deguonis - pažymi prof. Vėjas. Todėl gydytojas turėtų nukreipti pacientą į namų deguonies gydymo centrą. Tada pacientas gauna koncentratorių, kuris nuolat gamina jam reikalingą deguonį.

Specifinės plaučių fibrozės metu negalima vartoti steroidų, kurie iki šiol buvo dauginami.

Pacientams yra dvi vilties medžiagos - pirfenidonas ir nintedanibas. Jie turi priešuždegiminį ir antifibrozinį poveikį. Penkerių metų pirfenidono tyrimai rodo, kad pirfenidonas prisideda prie mirtingumo mažinimo (po 52 gydymo savaičių).

Pirfenidoną vartojo 22 pacientai ir placebą vartojo 42. Nintedanibas yra tarpląstelinės kinazės inhibitorius, kuris apsaugo nuo plaučių kvėpavimo pajėgumų praradimo.

Idiopatinė plaučių fibrozė: prognozė

Prognozė nėra palanki. 5 metų pacientų, sergančių idiopatine plaučių fibroze, išgyvenimas daugeliu atvejų yra blogesnis nei pacientų, kovojančių su tam tikromis vėžio rūšimis, tokiomis kaip skydliaukės vėžys, odos vėžys ir prostatos vėžys, - pažymi prof. Vėjas. Tyrimai rodo, kad vidutinis išgyvenimo laikas yra 2-3 metai nuo diagnozės nustatymo.

Dažniausia pacientų mirties priežastis yra ūminis ir poūmis (paciento kvėpavimas blogėja ir blogėja, kol liga ilgainiui sukelia kvėpavimo nepakankamumą) kvėpavimo epizodai. Kitos priežastys, tokios kaip širdies ligos, infekcijos ir virškinimo trakto ligos, rečiau žudo pacientus.